گزارش یک مورد نقص چسبندگی لکوسیتی

نویسندگان

  • عبدا... بنی هاشم - دانشیار هماتولوژی، مشهد، ایران
  • فاطمه بهمنش استادیار ایمونولوژی وآلرژی، مشهد، ایران
چکیده مقاله:

نقص چسبندگی لکوسیتی یک اختلال نـادر در عملکـرد لکوسـیت هـا مـی باشـد کـه بـه دو تیـپ 1و2 تقـسیم می شود. تیپ 1 به علت فقدان مولکولهای اینتگـرین بتـا دو در سـطح لکوسـیتها مـی باشـد کـه وجـود آنهـا جهـت چسبندگی لکوسیتها به سلولهای اندوتلیال و کموتاکسی ضروری می باشد. معرفی بیمار در این گزارش دختر 3/5 ساله با شکایت عفونت های مکرر گوش، ریه و ژنژیویت (بیماری انساج عمقـی لثـه) معرفی می شود. در معاینه بیمار مختصر رنگ پریده می باشد و سوء تغذیه دارد، همچنین پلاک های اریتماتو متعدد بـا پوسـته ظریـف در روی تنـه و انـدام هـا مـشهود اسـت. در آزمایـشات بـه عمـل آمـده لکوسـیتوز مـداوم، سـطح ایمونوگلوبین سرم و کمپلمان و کموتاکسی طبیعی می باشد. با توجه به یافته های فلوساتیومتری و کاهش قابل توجه مارکرهای CD11 و CD18 نوتروفیلی مداوم تشخیص نقص چسبندگی لکوسیتی تیپ 1 داده شد. نتیجه گیری اهمیت همراهی عفونت های مکرر و ژنژیویـت، همچنـین لکوسـیتوز مـداوم جهـت بررسـی نقـایص ایمنـی بـ ه خصوص نقص چسبندگی لکوسیتی را نشان می دهد.

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

گزارش یک مورد سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی نوع یک همراه با زمان مناسب افتادن بند ناف

Introduction: Leukocyte adhesion deficiency type 1 is a rare disorder of function of neutrophils which presents with recurrent bacterial and fungal infections. The patients usually have a history of delayed umbilical cord detachment. Case Report: The patient was a fourteen-month-old boy with recurrent bronchopneumonia, skin abscess and oral candidiasis. There was a history of abscess formati...

متن کامل

گزارش یک مورد سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی نوع یک همراه با زمان مناسب افتادن بند ناف

مقدمه: سندرم نقص چسبندگی لکوسیتی نوع یک ، از اختلالات نادر کارکرد نوتروفیل می­باشد که با عفونت های مکرر باکتریال و قارچی خود را نشان می دهد و بیماران معمولا سابقه ای از دیر افتادن بند ناف را دارند. معرفی بیمار: پسر چهارده ماهه ای به دلیل عفونت­های مکرر تنفسی، پوستی و کاندیدیاز دهانی تحت بررسی قرار گرفت. در محل تزریق واکسن در دو ماهگی و چهار ماهگی آبسه تشکیل شده بود. بند ناف در روز ششم تولد افتا...

متن کامل

گزارش یک مورد مننژیت ناشی از شیگلا فلکسنری در یک کودک 25 ماهه بدون نقص ایمنی

سابقه و هدف: مننژیت شیگلایی بیماری نسبتا نادر در کودکان سالم است. اکثرا در بیماران با سابقه سو تغذیه و نقص ایمنی رخ می دهد. معرفی بیمار: بیمار کودک 25 ماهه ای است که به علت تب، بی قراری، تشنج، تهوع و سرفه مراجعه نموده است. در معاینه علائم عصبی سفتی گردن، کرنیک (بلند کردن پا و خم شدن آن) و برودزنسکی (چسباندن چانه به قفسه سینه و خم شدن یا آن) مثبت بوده است. در آزمایش مایع نخاع افزایش گلبول های سف...

متن کامل

گزارش یک مورد عفونت کریپتوکوکوس نئوفورمانس ریه در یک بیمار بدون نقص ایمنی در بابل

سابقه و هدف: کریپتوکوکوس نئوفورمانس یکی از قارچ های نادر مولد عفونت در ریه می باشد. اکثرا عفونت های ناشی از آن در افراد با نقص ایمنی بدن اتفاق می افتد. گزارش مورد: بیمار آقای 47 ساله است که با سرفه های تحریکی و کاهش وزن بارز مراجعه نموده است. در Cxray و سی تی اسکن انجام شده، تصویر ندول در منطقه فوقانی و تحتانی ریه راست جلب نظر می نمود. بررسی های لازم از نظر BK (باسیل کخ) و هیستولوژی انجام گردید...

متن کامل

گزارش یک مورد نقص مادرزادی قسمت فوقانی ران

نقص مادرزادی قسمت فوقانی ران اختلال نادری است که شیوع آن 1 نفر در 50 هزار تا 200 هزار تولد زنده گزارش شده است. در این بیماری سر ران و غالباً حفره استابولوم درگیر می شود که می تواند بصورت یک طرفه و یا دوطرفه باشد. مشکلات ناشی از این نقص مادرزادی می تواند به صورت های مختلف نظیر تفاوت درطول اندامها، بی ثباتی مفصل ران و زانو، انقباض عضلات ران و زانو، سطح نامساوی زانوها، کوتاهی قد و دیگر مشکلات همراه...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید

ذخیره در منابع من قبلا به منابع من ذحیره شده

{@ msg_add @}


عنوان ژورنال

دوره 51  شماره 4

صفحات  243- 246

تاریخ انتشار 2008-12-21

با دنبال کردن یک ژورنال هنگامی که شماره جدید این ژورنال منتشر می شود به شما از طریق ایمیل اطلاع داده می شود.

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023